Диагностика паранеопластических и первичных аутоиммунных энцефалитов

Описание

Синонимы (rus): Паранеопластические энцефалиты, подострая мозжечковая дегенерация, лимбический энцефалит

Синонимы (eng): Paraneoplastic encephalitis, limbic encephalitis

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Аутоантитела к антигенам Yo-1, Hu, Ri, Ma2, Амфифизину

Метод(и): Иммуноблот

Тип контейнера и особенности преаналитики: Биохимическая пробирка с активатором свертывания,6 мл (красная или коричневая крышечка)

В основе диагностики паранеопластических неврологических симптомов лежит определение антинейрональных антител, которые образуются против антигенов нервной ткани вследствие аутоиммунной реакции на фоне опухолевого процесса. Развитие паранеопластических неврологических синдромов может предшествовать выявлению опухоли на несколько месяцев или даже лет. В некоторых случаях выявление антинейрональных антител может указывать только на наличие аутоиммунного процесса без паранеопластического синдрома. Антитела, направленные против внутриклеточных антигенов (Anti-Hu (ANNA-1), Anti-Ri (ANNA-2),Anti-Yo, CV2, Ma2, амфифизин). Эти антитела не принимают участие в прямой аутоиммунной атаке нейронов, они ассоциированы со специфическими опухолями и встречаются при паранеопластических синдромах.

Когда назначается

Диагностика паранеопластического и первичного лимбического энцефалита, энцефаломиелита, мозжечковой дегенерации, подострой сенсорной нейропатии, миоклонуса/ригидности

Подготовка к анализу

Специальной подготовки не требуется. Исследование проводится натощак (не принимать пищу 3 часа до исследования, можно пить воду).

Интерпретация

Отсуствие антител к нейронам значительно снижает, но не исключает диагноза паранеопластического энцефалита. Антитела к нейронам серого вещества включают выявление антител к 6 антигенным белкам, которые встречаются при паранеопластических энцефалитах, однако описано более 10 редких антигенных мишеней антинейрональных антител. Для исключения паранеопластического энцефалита может быть также рекомендовано обследование для выявления антител к NMDA-глютаматным рецепторам, а также тест антинейрональные антитела. При синдроме "ригидного человека" следует выявлять антитела к GAD (глютамат-декарбоксилазе). Обнаружение антител к цитоплазме олигодендроцитов CV 2.1 отмечается при паранеопластических синдромах (лимбическом энцефалите, очаговой эпилепсии, опсоклональной миоклональной атаксии, ромбэнцефалите, экстрапирамидном моторном синдроме, мозжечковой дегенерации, автономной, сенситивной, сенсорно-моторной полинейропатии), часто ассоциировано с мелкоклеточным раком бронха или тимомой. Антитела к Hu антигену направлены против РНК-содержащих антигенов ядер нейронов центральной и периферической нервной системы. Появление антител ассоциировано с лимбическим энцефалитом, церебеллярной дегенерацией, подострой сенсорной нейропатией и автономной нейропатией. Антитела индуцируются на фоне мелкоклеточного рака легкого и нейробластом. Антитела к Ма2 антигену отмечаются при энцефалите ствола мозга и лимбическом энцефалите, а также мозжечковой дегенерации. Антитела возникают на фоне рака легкого, семиномы и рака груди. Антитела к антигену Ri направлены к ядрам нейронов центральной нервной системы (NOVA1). Выявление антител характерно при энцефалите ствола мозга, мозжечковой дегенерации и нарушении мышечного тонуса (опсоклонус-миоклонус). Появление антител происходит на фоне мелко-клеточного рака легкого и карциномы груди. Антитела к Yo-1 антигену направлены против антигенов цитоплазмы клеток Пуркинье мозжечка и появление аутоантител сопровождается паранеопластическим мозжечковым синдромом с выраженной атаксией и дегенерацией мозжечка. Заболевание часто развивается на фоне рака яичника и рака груди. Антитела к амфифизину отмечаются при синдроме "ригидного человека" (stiff–person syndrome, англ. ), характеризуется прогрессирующей ригидностью нижних конечностей, судорогами и эпилепсией. Синдром ригидного человека может сочетаться с раком груди, тимомой и мелкоклеточным раком легкого.

Список литературы

  1. Lancaster E, Dalmau J. Neuronal autoantigens: pathogenesis, associated disorders and antibody testing. Nat Rev Neurol 2012;8:380–390 2. Irani SR, Alexander S, Waters P, et al. Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan's syndrome and acquired neuromyotonia. Brain 2010;133:2734–2748