Описание

Синонимы (rus): Ингибитор компонента комплемента С1 ( С1INH )

Синонимы (eng): Complement component inhibitor C1 (C1INH)

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Ингибитор компонента комплемента С1 ( С1INH )

Метод(и): Иммуноферментный анализ (ИФА)

Тип контейнера и особенности преаналитики: Пробирка с цитратом натрия 3,2% для коагулогических исследований,3 мл (голубая крышечка) -20С

Система комплемента является важной частью гуморального иммунитета и представлена комплексом белков-протеаз. При активации системы происходит запуск последовательных реакций, ведущих к элиминации чужеродных клеток. При неспецифической активации система способствует разрушению собственных клеток организма, что наблюдается при аутоиммунных заболеваниях. Для предотвращения неспецифической активации существуют растворимые и мембрано-ассоциированные ингибиторы системы комплемента, к которым относится С1-эстераза - гликопротеин, ингибирующий активность протеаз начальных реакций (С1s, C2, C4). Также С1-эстераза подавляет калликреин-кининовую систему и взаимодействует с рядом факторов свертывания. Снижение функции С1-ингибитора может привести к накоплению брадикина, способствующему увеличению проницаемости сосудов. Данная картина наблюдается при врожденной недостаточности системы комплемента, характеризующееся развитием ангионевротического отека. При этом наследственном заболевании пациенты страдают от генерализованных отеков, при этом могут быть летальные случаи при отеки гортани.

Когда назначается

Диагностика ангионевротического отека. Дифференциальная диагностика при рецидивирующих отеках подкожной клетчатки, болях в животе, бронхоспазме и ларингоспазме, эпизодах удушья.

Подготовка к анализу

Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.Не курить в течение 30 минут до исследования.

Интерпретация

Снижение активности эстеразы ниже 40% является лабораторным критерием наследственной формы ангионевротического отека. Также, снижение активности С1INH может наблюдаться при редких приобретенных формах этого заболевания во взрослом возрасте, при множественной миеломе или лимфопролиферативных заболеваний.  Рекомендуется определять уровень С4 компонента комплемента, который снижается за счет его потребления при системных аутоиммунных заболеваниях.

Список литературы

  1. 1.Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 23e by Richard A. McPherson MD MSc (Author), Matthew R. Pincus MD PhD (Author). St. Louis, Missouri : Elsevier, 2016. Pages 941-942.
  2. 2.Complement analysis in the 21st century. Tom Eirik Mollnes, T. Sakari Jokiranta, Lennart Truedsson, Bo Nilsson, Santiago Rodriguez de Cordoba, Michael Kirschfink - Molecular Immunology 44 (2007). Pages 3838–3849.
  3. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство: в 2 т. – T. II / Под ред. В. В. Долгова, В. В. Меньшикова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. С. 21-25.
  4. Аллергология и иммунология: национальное руководство / под ред. Р. М. Хаитова, Н. И. Ильиной. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 374-378.