Описание

Синонимы (rus): Дерматомиозит/полимиозит, миозит с включениями

Синонимы (eng): Inclusion body myositis, dermatomyositis

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Аутоантитела к антигенам Мi-2, Ku, Pm-Scl, а также антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-7, PL-12)

Метод(и): Иммуноблот

Тип контейнера и особенности преаналитики: Биохимическая пробирка с активатором свертывания,6 мл (красная или коричневая крышечка)

Группу воспалительных миопатий составляют дерматомиозит и его формы, миозит с включениями, некротизирующие миозиты и миозиты на фоне системных аутоиммунных заболеваний. Данные заболевания характеризуются активным клеточным и гуморальным иммунным ответом против белков поперечно-полосатой мускулатуры. Данные заболевания характеризуются мышечной слабостью, отеком и болями вовлеченных мышц, а также другими симптомами, такими как сыпь, альвеолит и легочный фибороз, синовит. Основными биохимическими лабораторными маркерами воспалительных миопатий являются креатинфосфокиназа, АСТ и АЛТ, миоглобин. Также, для дифференциальной диагностике и определении прогноза большую роль играет выявления миозит-специфических аутоантител. Среди миозит-специфических аутоантител наибольшее семейство составляют анти-синтетазные антитела, направленные против белков тРНК синтетаз. Около 90% больных с антисинтетазным синдромом страдают симметричным полиартритом, часто отмечается синдром Рейно. Характерна особая форма поражения кожи, так называемая «рука механика», с гиперпигментацией, гиперкератозом и трещинами по латеральным и пальмарной поверхностям пальцев, напоминающая забитые грязью складки на коже рабочего. Интерстициальное поражение легких или фиброзирующий альвеолит встречается у 50-75% больных, с антителами к тРНК синтетезам. Больные с антисинтетазными антителами хуже поддаются терапии, и у них чаще возникают обострения при снижении доз иммуносупрессивных препаратов. Антисинтетазные антитела появляются еще до начала клинических проявлений дерматомиозита,но изменения их титра не несут значимой клинической информации.

Когда назначается

Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий. Диагностика антисинтетазного синдрома и других перекрестных синдромов. Прогнозирования течения полимиозита.

Подготовка к анализу

Специальной подготовки не требуется. Исследование проводится натощак (не принимать пищу 3 часа до исследования, можно пить воду).

Интерпретация

Отсутствие антител, которые входят в панель антител при миозите, снижает вероятность диагноза миозита, в том числе дерматомиозита и миозита с включениями. Выявление антител к антигенам тРНК-синтетаз( Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ) характерно для 20-40% больных с дерматомиозитом. Антитела к Jo-1 иногда встречаются у единичных больных с интерстициальными заболеваниями легких, в частности у 3% больных с криптогенным фиброзирующим альвеолитом, и еще реже при неэрозивных артритах. Антитела к Ku (Ki) взаимодействуют с белками ядерного матрикса. Антитела встречаются у 20% больных с СКВ, у которых часто отмечается развитие склеродермии и миозита. Кроме того, антитела к Ku отмечаются у больных с проявлениями полимиозита на фоне диффузной склеродермии (системного склероза). Крайне редко антитела отмечаются при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, болезни Грейвза и первичной легочной гипертензии. Антитела к Mi-2 являются наиболее специфичным серологическим маркером классического дерматомиозита. Антитела к Mi-2 антигену описаны у 4-8% пациентов с идиопатическим миозитом. Антитела к РМ-Scl (100) антигену отмечаются у больных с сочетанием клинических признаков склеродермии и миозита, реже имеет место классической картины миозита или системного склероза. Антитела к SRP антигену могут быть обнаружены примерно в 5% случаев миозита и дерматомиозита. Кроме того, они являются маркерами некротизирующей миопатии при полимиозите, которая проявляется острой тяжелой проксимальной мышечной слабостью, мышечными болями и частым поражением миокарда. Нередко также отмечается интерстициальное поражение легких. Антитела к антигену SS-A (52 кДа) являются наиболее часто встречающимся среди разновидностей антинуклеарных антител. Антитела к SS-A отмечаются приблизительно у 50% больных с системной красной волчанкой, 70% больных кожными формами волчанки, у 60% больных с синдроме Шегрена, у около 15% больных с ревматоидным артритом, реже при ряде других аутоиммунных заболеваний. Диагностически значимые титры этих антител могут встречаться у 1-2% здоровых женщин в возрасте 20-45 лет.

Список литературы

  1. Targoff IN. Update on myositis-specific and myositis-associated autoantibodies. Curr Opin Rheumatol. 2000;12:475–481. 2. Nakashima R, Mimori T. Clinical and pathophysiological significance of myositis-specific and myositis-associated autoantibodies. Int J Clin Rheumatol. 2010;5:523–536.