Описание

Синонимы (rus): Антитела при миастении гравис

Синонимы (eng): Antibodies in myasthenia gravis

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Антитела к мышечно-специфической киназе (анти-MUSK)

Метод(и): Иммуноферментный анализ (ИФА)

Тип контейнера и особенности преаналитики: Биохимическая пробирка с активатором свертывания,6 мл (красная или коричневая крышечка)

Мышечно-специфическая киназа (MuSK) представляет часть комплекса аргининового рецептора, который участвует в формировании зрелого нервно-мышечного синапса. Антитела к MuSK обнаруживаются в сыворотке пациентов у 40-45% пациентов с генерализованной миастенией, у которых не было обнаружено антител к ацетилхолиновому рецептору. У пациентов с миастенией, положительных по аутоантителам к MuSK, чаще всего женщин, может развиваться краниальная и бульбарная форма миастении. Тест рекомендуется проводить при подозрении на миастению совместно с тестом на антитела к ацетилхолиновому рецептору.

Когда назначается

Диагностика окулярной и генерализованной формы миастении. Дифференциальная диагностика позднего птоза, генерализованной слабости.

Подготовка к анализу

Специальной подготовки не требуется. Исследование проводится натощак (не принимать пищу 3 часа до исследования, можно пить воду).

Интерпретация

Отрицательный результат исследования по выявлению антител к мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK) значительно снижает, но не полностью исключает вероятность диагноза миастении. Тест может быть отрицательным у пациентов с иммуносупрессией, связанной с гуморальным дефицитом, тяжелыми соматическими заболеваниями или под действием медикаментозной терапии. Антитела к MuSK обнаруживается более чем у 1/3 серонегативных больных с миастенией. В редких случаях у пациентов с миастенией не выявляются антитела к MuSK и ацетилхолиновому рецептору (двойная серонегативность), что требует проведения дополнительных исследований (определение антител к скелетным мышцам, электромиография и др.). Положительный результат исследования по выявлению антител к мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK) может указывать на наличие миастении, особенно у серонегативных по антителам к ацетилхолиновому рецептору пациентов. Клиническое значение антител к MUSK продолжает изучаться, однако известно, что у пациентов с этими антителами гораздо ниже риск гиперплазии тимуса или тимомы, они хуже отвечают на лечение антихолинэстеразными препаратами и могут нуждаться в более агрессивной иммунотерапии, чем пациенты с антителами к ацетилхолиновому рецептору. Тест имеет диагностическое значение и может использоваться для мониторинга динамики заболевания.

Список литературы

  1. Phillips LH., 2nd The epidemiology of myasthenia gravis. Ann NY Acad Sci. 2003;998:407–412.
  2. Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol. 2009;8(5):475–490.