Описание

Синонимы (rus): Аутоиммунные пузырные дерматозф, аутоиммунные буллезные дерматозы, буллезные дерматозы, диагностика буллезных дерматозов, IgG-антитела к базальной мембране кожи, АБМ, анти-BP180, антитела к белку BP180, анти-BP230, антитела к белку BP230, антитела к гемидесмосомам, противодесмосомные антитела, антидесмосомные антитела, антитела к десмосомам кожи, АДА, антитела к десмоглеину-1, антитела к десмоглеину-3, анти-десмоглеин-1, анти-десмоглеин-3

Синонимы (eng): Autoimmune bullous dermatoses, autoimmune bullous dermatoses diagnostics, bullous pemphigoid, BP180 and BP230 antibodies, anti-BP180 autoantibodies, anti-BP180 antibodies, anti-BP230 autoantibodies, anti-BP230 antibodies, anti-hemidesmosome antibodies, аnti-desmosome antibodies, ADA, anti-desmoglein 1 antibody, anti-desmoglein 3 antibody

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Антитела к базальной мембране кожи (аутоантитела к белкам гемидесмосом массой 180 кДа и 230 кДа), антитела к десмосомам кожи

Метод(и): Реакция непрямой иммунофлюоресценции

Тип контейнера и особенности преаналитики: Биохимическая пробирка с активатором свертывания,6 мл (красная или коричневая крышечка)

При необходимости диагностики пузырных дерматозов используются исследования антител к базальной мембране кожи и к десмосомам кожи. Пемфигус (пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием неизвестной этиологии с возникновением внутри эпидермиса кожи и слизистых пузырьков вследствие разрушения десмосом по причине антитело-зависимого повреждения их белка десмоглеина. Повреждение различных типов десмогеина (1 или 3) проявляется разными типами флюоресцирования и присуще различным вариантам пемфигуса. Так, при флюоресцировании шиповатого слоя диагностируется вульгарная пузырчатка, а зернистого – листовидная. Титр антител у каждого пациента коррелирует с активностью заболевания. При пемфигоиде антитела вырабатываются не к десмосомам, а к гемидесмосомам. Основными белками, относящимися к гемидесмосомам, являются BP-antigen-1 массой 230 кДа и BP-antigen-2 массой 180кДа. Гемидесмосомы связывают базальную мембрану эпидермиса с подлежащей дермой, при патологии между этими слоями и образуются буллы.

Когда назначается

Дифференциальная диагностика пузырных дерматозов (истинной пузырчатки, буллезного пемфигоида, герпетиформного дерматита Дюринга, паранеопластического пемфигоида, пузырчатки Хейли – Хейли). Диагностика истинной пузырчатки (пемфигуса) и контроля лечения.

Подготовка к анализу

Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.Не курить в течение 30 минут до исследования.

Интерпретация

Данные тесты используются для верификации диагноза аутоиммунного буллезного дерматита, и, кроме того, могут использовать для дифференциальной диагностики внутри данной группы заболеваний. Так, при иммунофлюоресцентном определении антител к гемидесмосомам базальной мембраны диагностируется буллезный пемфигоид, пемфигоид слизистых или пемфигоид беременных. При обнаружении антител к десмосомам кожи выносится диагноз пузырчатки. При отсутствии титров обоих антител аутоиммунный генез кожных высыпаний маловероятен.

Список литературы

  1. Weiner, M. R., Hodak, E., & Mimouni, D. (2014). Autoantibodies to Mucocutaneous Antigens. Autoantibodies, 773–792. doi:10.1016/b978-0-444-56378-1.00091-5
  2. Kneisel A, Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 2: diagnosis and therapy. J Dtsch Dermatol Ges. 2011 Nov;9(11):927-47.
  3. Harman KE, Albert S, Black MM; British Association of Dermatologists. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2003 Nov;149(5):926-37.
  4. Tietz Clinical guide to laboratory tests. 4-th ed. Ed. Wu A.N.B.- USA,W.B Sounders Company, 2006.
  5. Feliciani C, Caldarola G, Kneisel A, Podstawa E, Pfütze M, Pfützner W, Hertl M. IgG autoantibody reactivity against bullous pemphigoid (BP) 180 and BP 230 in elderly patients with pruritic dermatoses. Br J Dermatol. 2009 Aug;161(2):306-12.
  6. Bickle K, Roark TR, Hsu S. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Am Fam Physician. 2002 May 1;65(9):1861-70.
  7. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. Издательство «Человек», СПб - 2010.
  8. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.