Описание

Синонимы (rus): Противодесмосомные антитела, антидесмосомные антитела, антитела к десмосомам кожи, АДА, антитела к десмоглеину-1, антитела к десмоглеину-3, анти-десмоглеин-1, анти-десмоглеин-3

Синонимы (eng): Anti-desmosome antibodies, ADA, anti-desmoglein 1 antibody, anti-desmoglein 3 antibody

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Аутоантитела к гликопротеинам десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3.

Метод(и): Реакция непрямой иммунофлюоресценции

Тип контейнера и особенности преаналитики: Биохимическая пробирка с активатором свертывания,6 мл (красная или коричневая крышечка)

Пемфигус (пузырчатка)– хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, поражающее кожу и слизистые. Пемфигус подразделяется на простую, вульгарную, вегетирующую, листовидную и эритематозную формы. Патогенетическим механизмом данного заболевания является образование внутриэпидермальных пузырьков, что обусловлено аутоиммунным разрушением десмосом – внеклеточных контактов, состоящих из множества белков, объединяющих мембраны двух соседних клеток эпидермиса. При разрушении десмосом клетки отделяются друг от друга с образованием полостей и акантолитических клеток – отдельных клеток в интраэпидермальных полостях. Антитела к десмосомам кожи преимущественно направлены против белка десмоглеина, входящего в их состав, и способны оказывать прямое цитотоксическое действие, активируя комплемент. Существует несколько основных вариантов десмоглеина: десмоглеин-1 преимущественно находится в зернистом слое кожи, и выработка антител к нему наиболее характерна для листовидной пузырчатки и может обнаруживаться при вульгарной пузырчатке. Десмоглеин-3 располагается в шиповидном слое как кожи, так и слизистых, и продукция антител к данному типу характерна исключительно для вульгарного пемфигуса. Различный уровень расположения высыпных элементов обуславливается различным расположением вариантов десмоглеина: при выработке антител к десмоглеину-1 пузыри располагаются субкорнеально, а к десмоглеину-3 – в нижних слоях эпидермиса. Другие типы пузырных дерматозов не характеризуются выработкой антител к десмосомам, что позволяет проводить дифференциальную диагностику пемфигуса от буллезного пемфигоида, герпетического дерматита Дюринга и наследственных буллезных дерматозов, что принципиально по причине наличия различий в терапии данных заболеваний.

Когда назначается

Диагностика и дифференциальная диагностика везикулярно-буллезных заболеваний кожи. Диагностика основных форм пузырчатки.

Подготовка к анализу

Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.Не курить в течение 30 минут до исследования.

Интерпретация

Основным методом выявления аутоантител к десмосомам является метод непрямой иммунофлюоресценции. Обнаружение свечения в шиповатом слове кожи свидетельствует в пользу вульгарной пузырчатки, а в зернистом слое – листовидного пемфигуса. Обнаружение IgG и IgA между дермой и эпидермисом обычно трактуется в пользу других пузырных дерматозов, будучи нехарактерным для пемфигусов. Считается, что титры антител не всегда коррелируют с тяжестью и активностью заболевания у различных пациентов, но изучение титров в динамике у одного пациента может способствовать мониторированию эффективности у него терапии. Положительные результаты теста характерны для вульгарной, листовидной и вегетирующей пузырчатки, реже – для ожогов, системной красной волчанки и лекарственной аллергии. Отрицательные результаты свидетельствуют в пользу наличия другого везикулярно-буллезного заболевания или же адекватного проведения терапии с низким риском рецидива при пемфигусе.

Список литературы

  1. Weiner, M. R., Hodak, E., & Mimouni, D. (2014). Autoantibodies to Mucocutaneous Antigens. Autoantibodies, 773–792.
  2. Kneisel A, Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 2: diagnosis and therapy. J Dtsch Dermatol Ges. 2011 Nov;9(11):927-47.
  3. Harman KE, Albert S, Black MM; British Association of Dermatologists. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2003 Nov;149(5):926-37.
  4. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. Издательство «Человек», СПб - 2010.
  5. Tietz Clinical guide to laboratory tests. 4-th ed. Ed. Wu A.N.B.- USA,W.B Sounders Company, 2006.
  6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.