Лаборатория медицинской диагностики, лицензия ЛО-78-01-006578 от 20.02.2016

Классификация множественной миеломы 2014 года

В 2014 году рабочая группа по миеломной болезни обновила диагностические критерии различных форм этого заболевания. Основная ревизия состояла в добавлении трех специфических биомаркеров: количество клональных плазматических клеток в костном мозге ≥60%, соотношение свободных легких цепей в сыворотке ≥100 и более одного локального поражения на МРТ, - к существующим маркерам поражения конечных органов (гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия или поражение костей). Ранее поражение конечных органов трактовались как акроним CRAB - calcium, renal disease, anemia, bone lesions. 

Обновленные критерии позволяют обеспечить раннюю диагностику и назначение лечения до развития поражения конечных органов. Как следует из критериев, диагноз миеломной болезни требует 10% и более плазматических клеток при исследовании костного мозга или наличия плазмацитомы, доказанной биопсией плюс одно-или более нарушений, обусловленных заболеванием.

Диагностические критерии Международной рабочей группы для миеломной болезни и связанных клеточных нарушений (2014)

1. Моноклональная гаммопатия неизвестного значения – МГНЗ (MGUS): моноклональный парапротеин (не-IgM) <30 г/л, клональные плазматические клетки в костном мозге <10%, отсутствие поражений конечных органов таких как гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и поражение костей, которые могут быть приписаны пролиферации плазматических клеток

2. Тлеющая множественная миелома (Smoldering MM)моноклональный белок в сыворотке (IgG или IgA) ≥30 г/л, или моноклональный белок в моче ≥500 мг/24 часа и/или клональные плазматические клетки в костном  мозге 10%-60%, отсутствие с миеломой связанных осложнений или амилоидоза

3. Множественная миеломаклональные плазматические клетки костного мозга ≥10% или доказанные биопсией костные или экстрамедулярные плазмоцитомы. Для постановки диагноза необходимо вявление одного или более  из следующих, связанных с миеломной болезнью, осложнений или MDE- myeloma defining event англ.:

Гиперкальциемия: кальций сыворотки >0.25 mmol/L или выше, чем верхний лимит нормального для соответствующей лаборатории значения или >2.75 mmol/L;

Почечная недостаточность: клиренс креатинина <40 мл/мин или креатинин сыворотки >177 μmol/L;

Анемия: значение гемоглобина >20 г/л ниже нижнего предела нормального в лаборатории или значение гемоглобина <100 г/л;

Повреждение костей: одно или более остеолитических поражений при скелетной рентгенографии, компьютерной томографии или позитронно-эмиссионной томографии;

Процент клональных плазматических клеток ≥60%в качестве самостоятельной находки трактуется как состояние достаточное для постановки диагноза (MDE- myeloma defining event);

Отношение вовлеченных /не вовлеченным свободным легким цепям ≥100: при условии, что концентрация вовлеченныех легких цепи превышает  ≥100 мг/л

Более одного локального поражения костей по меньшей мере 5 мм длиной при МРТ по меньшей мере 5 мм длиной 

4. Моноклональная гаммапатия неизвестного значения с парапротеином класса IgM (IgM-MGUS): все 3 критерия должны быть представлены : моноклональный IgM белок <30 г/л, лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга <10%, отсутствие признаков анемии, конституциональных симптомов , гипервязкости, лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, которые могут быть приписаны подлежащему лимфопролиферативному расстройству (болезни Вальденстрема).

5. Легкоцепочечная моноклональная гаммапатия неизвестного значения (FLC-MGUS) : Все критерии должны присутствовать: нарушенное отношение свободных легких цепей (<0.26 или >1.65), повышенный уровень соответственно вовлеченных легких цепей (увеличенные κ СЛЖ у пациентов с отношением >1.65 и повышенным λ FLC у пациентов с отношением <0.26), отсутствие экспрессии иммуноглобулина тяжелых цепей при иммунофиксации, отсутствие поражений конечных органов, которые могут быть приписаны пролиферации плазматических клеток, клональные плазматические клетки костного мозга <10%, моноклональный белок в моче <500 мг/24 часа

6. Солитарная плазмацитома: Все 4 критерия должны присутствовать: солитарное поражение кости или мягких тканей при биопсии с доказательством клональных плазматических клеток, нормальный костный мозг с отсутствием доказательства клональных плазматических клеток, нормальные данные исследования костей скелета при МРТ  (или КТ) позвоночника и таза (за исключением первичного солитарного поражения), отсутствие поражения конечных органов таких как гиперкальциемия, почечная недостаточноть, анемия или поражения костей, что может быть приписано пролиферации лимфоплазматических клеток

7. Солитарная плазмацитома с минимальным вовлечением костного мозга: Все 4 критерии должны быть представлены : поражение костей или мягких тканей при биопсии с наличием клональных плазматических клеток, клональные плазматические клетки в костном мозгу <10%, нормальные данные исследования костей скелета и МРТ (или КТ) позвоночника и таза (за исключением первичного солитарного поражения), отсутствие поражения конечных органов таких как гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия или поражения костей, что может быть приписано пролиферации лимфоплазматических клеток    

Примерно 1-2% больных имеют экстрамедуллярную форму заболевания во время первоначального диагноза и 8% имеют развитие экстрамедулярных проявлений позднее во время течения заболевания. Чаще развивается в области головы и шеи. Для диагностики требуется проведение биопсии для  обнаружения инфильтарта миеломных клеток. Однако эта форма не была включена в классификацию ввиду противоречий в подходах между специалистами. Ряд исследователей предлагает учитывать только больных с очагами вне костного мозга, в то время как другие предлагают учитывать как экстрамедулярную форму смешанные варианты с экстрамедулярным и интрамедулярным поражением.

Следует отметить, что данная гематологическая классификация не включает ряд близко-родственных заболевний - симптоматических парапротеинемий, к которым относят криоглобулинемию, первичный амилоидоз, моноклональную гаммапатию ренального значения, парапротеинемические полиневриты и ряд других заболеваний, сопровождающихся моноклональной пролиферацией плазмацитов  с синтезом значительного количества парапротеина.

 

Рейтинг: 
Средняя: 5 (1 оценка)