Лаборатория медицинской диагностики, лицензия ЛО-78-01-006578 от 20.02.2016

Иммунологическая диагностика множественной миеломы и парапротеинемий

Парапротеинемии или моноклональные гаммапатии характеризуются клональной экспансией плазматических клеток. При пролиферации клона плазматических клеток увеличивается синтез иммуноглобулина, представленного одним классом, подклассом и изотипом, в состав которого входят тяжелые и легкие белковые цепи одного типа. При электрофоретическом разделении белков сыворотки крови этот иммуноглобулин мигрирует в виде компактной полосы, которая определяется на фоне других белковых фракций. Такой иммуноглобулин называют моноклональным иммуноглобулином или парапротеином. При электрофорезе белков сыворотки его иногда называют М-пиком или М-градиентом

Заболевания, характеризующиеся синтезом парапротеина, включают множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема, несекретирующую миелому, тлеющую миелому, моноклональную гаммапатию неуточненного значения (MGUS/МГНЗ), солитарную плазмацитому, миелому с продукцией легких цепей, болезнь отложения легких цепей (БОЛЦ), некоторые формы лимфом, парапротеинемическую полинейропатию, криоглобулинемию, холодовую гемолитическую анемию (моноклональная), первичный системный амилоидоз (AAL), POEMS-синдром. 

Парапротеин представлен иммуноглобулином IgG примерно у 50% больных с парапротеинемией, IgA-у 20%, IgD-у 2%, IgM-у 0.5%. В соответвие с международными рекомендациями, первичным лабораторным исследованием при подозрении на моноклональную гаммапатию является Скрининг парапротеинов в сыворотке (код 02-07-006).  Данный метод представляет разновидность иммунофиксации, при которой белки сыворотки разделяются с помощью электрофореза, а на отдельной электрофоретической дорожке проводится иммунофиксация с антисывороткой направленной против тяжелых цепей IgG, IgM, IgA и легких цепей иммуноглобулинов. При наличии подозрения на присутсвие парапротеина в электрофореграмме скрининговый иммунофиксационный метод позволяет обнаружить наличие парапротеина и расчитать его количество. 

При обнаружении М-пика проводится типирование парапротеина с панелью антисывороток IgG, IgA,IgM, IgE, IgD, легких цепей каппа и лямбда (Типирование парапротеина в сыворотке крови, код 02-07-008). Данный тест позволяет определять состав парапротеина. 

Изменения концентрации парапротеина служит показателем эффективности лечения миеломы. Мониторинг концентрации парапротеина  на фоне терапии должен осуществляться каждые 3 месяца. Если содержание парапротеина снизилось ниже детектируемого, повторное измерение целесообразно проводить через 6 или 12 месяцев.

У 20% больных парапротеин представлен только свободными цепями иммуноглобулина каппа и лямбда. Данное состояние называется миеломой Бенс-Джонса. Свободные легкие цепи в этом случае могут быть обнаружены в сыворотке крови (Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в сыворотке, код 02-07-002). 

Нужно также отметить важность дифференциального диагноза злокачественных форм парапротеинемий (множественная миелома, тлеющая миелома и другие) от доброкачественных (МГНЗ). .Кроме этого, легкие цепи иммуноглобулинов могут быть обнаружены в моче благодаря концентрирующему эффекту. Легкие цепи иммуноглобулинов при парапротеинемиях агрегируются в моче и образуют белок Бенс-Джонса. При доброкачественных парапротеинемиях белок Бенс-Джонса в моче не обнаруживается, что позволяет использовать его выявление в качестве основного метода скрининга злокачественных форм парапротеинемий. Выявление белка Бенс-Джонса проводится с помощью исследования Скрининг белка Бенс-Джонса в разовой моче (код 02-05-004). При обнаружении белка Бенс-Джонса проводится типирование его состава с помощью панели антисывороток (Иммунофиксация белка Бенс-Джонса с панелью антисывороток, код 02-05-007).

Комбинированное исследование парапротеина в сыворотке и белка Бенс-Джонса в моче позволяет исключить диагноз парапротеинемии (и моноклональной гаммапатии) при неясной клинической картине (Скрининг парапротеинов в сыворотке и моче, код 02-0705-005).

Моноклональный белок в сыворотке или в моче является кардинальным признаком миеломной болезни , но обнаруживается  только у 82% больных при электрофорезе белков. Точность обследования повышается до 93%, когда добавляется сывороточная иммунофиксация, и до 97%, когда добавляется определение свободных легких цепей. 

Рейтинг: 
Средняя: 5 (1 оценка)